1208725005: Multifocal lymphangioendotheliomatosis, thrombocytopenia syndrome (disorder)

concepto de SNOMED CT\Clinical finding (finding)\...

\hallazgo relacionado con el sistema inmunitario, la sangre y los linfáticos (hallazgo)\Disorder of cellular component of blood (disorder)\Platelet disorder\trastorno trombocitopénico\Congenital thrombocytopenia (disorder)\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)
\hallazgo relacionado con el sistema inmunitario, la sangre y los linfáticos (hallazgo)\ganglio linfático y vasos linfáticos - hallazgo\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)

\hallazgo general relacionado con partes blandas (hallazgo)\Disorder of soft tissue\Disorder of lymphatic vessel (disorder)\malformación de vasos linfáticos\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)

\hallazgo relacionado con un procedimiento (hallazgo)\Evaluation finding\...

\Measurement finding\Measurement finding outside reference range\recuento de células sanguíneas fuera del rango de referencia (hallazgo)\recuento de plaquetas fuera del rango de referencia (hallazgo)\Platelet count below reference range (finding)\trastorno trombocitopénico\Congenital thrombocytopenia (disorder)\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)
\Measurement finding\Measurement finding outside reference range\recuento de células sanguíneas fuera del rango de referencia (hallazgo)\Cytopenia (finding)\Platelet count below reference range (finding)\trastorno trombocitopénico\Congenital thrombocytopenia (disorder)\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)
\Measurement finding\Measurement finding outside reference range\Measurement finding below reference range (finding)\Cytopenia (finding)\Platelet count below reference range (finding)\trastorno trombocitopénico\Congenital thrombocytopenia (disorder)\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)
\Measurement finding\recuento de plaquetas - hallazgo\recuento de plaquetas fuera del rango de referencia (hallazgo)\Platelet count below reference range (finding)\trastorno trombocitopénico\Congenital thrombocytopenia (disorder)\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)

\hallazgo en el sistema hematopoyético\hallazgo en el sistema hemostático\recuento de plaquetas - hallazgo\recuento de plaquetas fuera del rango de referencia (hallazgo)\Platelet count below reference range (finding)\trastorno trombocitopénico\Congenital thrombocytopenia (disorder)\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)

\hallazgo funcional\trastorno del sistema hemostático\Platelet disorder\trastorno trombocitopénico\Congenital thrombocytopenia (disorder)\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)

\enfermedad\trastorno fetal y/o neonatal\enfermedad congénita\Congenital thrombocytopenia (disorder)\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)
\enfermedad\trastorno fetal y/o neonatal\enfermedad congénita\malformación congénita\malformación de vasos linfáticos\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)
\enfermedad\Disorder of cellular component of blood (disorder)\Platelet disorder\trastorno trombocitopénico\Congenital thrombocytopenia (disorder)\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)
\enfermedad\trastorno del sistema hemostático\Platelet disorder\trastorno trombocitopénico\Congenital thrombocytopenia (disorder)\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)
\enfermedad\trastorno de sistema corporal\trastorno del sistema linfático\Disorder of lymphatic vessel (disorder)\malformación de vasos linfáticos\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)
\enfermedad\Disorder of soft tissue\Disorder of lymphatic vessel (disorder)\malformación de vasos linfáticos\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)
\enfermedad\Developmental disorder (disorder)\malformación congénita\malformación de vasos linfáticos\síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)

Status: current, estado de definición de concepto necesario pero no suficiente (metadato del núcleo). Date: 31-Mar 2022. Module: módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)

Descriptions:

Id Description Lang Type Status Case? Module

2581841000209113 síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno) es descripción completa Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
2581851000209110 síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia es sinónimo (metadato del núcleo) Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
2581861000209112 síndrome de angiomatosis cutaneovisceral y trombocitopenia es sinónimo (metadato del núcleo) Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
4970633011 Multifocal lymphangioendotheliomatosis, thrombocytopenia syndrome en sinónimo (metadato del núcleo) Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
4970634017 Cutaneovisceral angiomatosis, thrombocytopenia syndrome en sinónimo (metadato del núcleo) Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
4970635016 MLT - multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia en sinónimo (metadato del núcleo) Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
4970636015 Multifocal lymphangioendotheliomatosis, thrombocytopenia syndrome (disorder) en descripción completa Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
2581871000209118 Es una anomalía poco frecuente del sistema linfático caracterizada por lesiones vasculares multifocales congénitas y progresivas de la piel, del tracto digestivo y, en ocasiones, de otras áreas anatómicas, provocando una coagulopatía trombocitopénica potencialmente mortal. Macroscópicamente, las lesiones se presentan como placas redondas u ovaladas de color marrón rojizo, de unos pocos centímetros de diámetro. Histopatológicamente, consisten en vasos de paredes delgadas, dilatados, con hiperplasia endotelial variable, positivos para marcadores de células endoteliales linfáticas y semejantes al linfangioendotelioma benigno. es definición Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
4970637012 A rare lymphatic system anomaly with characteristics of multifocal congenital and progressive vascular lesions of the skin, gastrointestinal tract and occasionally other anatomic sites, causing potentially life-threatening thrombocytopenic coagulopathy. Macroscopically the lesions appear as round to oval red-brown plaques and as large as a few centimeters in diameter. Histopathologically they consist of dilated thin-walled vessels with variable endothelial hyperplasia, positive for lymphatic endothelial cell markers and resembling benign lymphangioendothelioma. en definición Inactive letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
4970638019 A rare lymphatic system anomaly with characteristics of multifocal congenital and progressive vascular lesions of the skin, gastrointestinal tract and occasionally other anatomic sites, causing potentially life-threatening thrombocytopenic coagulopathy. Macroscopically the lesions appear as round to oval red-brown plaques and as large as a few centimetres in diameter. Histopathologically they consist of dilated thin-walled vessels with variable endothelial hyperplasia, positive for lymphatic endothelial cell markers and resembling benign lymphangioendothelioma. en definición Inactive letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5399860015 A rare lymphatic system anomaly characterized by multifocal congenital and progressive vascular lesions of the skin, gastrointestinal tract, and occasionally other anatomic sites, causing potentially life-threatening thrombocytopenic coagulopathy. Macroscopically, the lesions appear as round to oval, red-brown plaques, as large as a few centimeters in diameter. Histopathologically, they consist of dilated, thin-walled vessels with variable endothelial hyperplasia, positive for lymphatic endothelial cell markers, and resembling benign lymphangioendothelioma. en definición Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5399861016 A rare lymphatic system anomaly characterised by multifocal congenital and progressive vascular lesions of the skin, gastrointestinal tract, and occasionally other anatomic sites, causing potentially life-threatening thrombocytopenic coagulopathy. Macroscopically, the lesions appear as round to oval, red-brown plaques, as large as a few centimetres in diameter. Histopathologically, they consist of dilated, thin-walled vessels with variable endothelial hyperplasia, positive for lymphatic endothelial cell markers, and resembling benign lymphangioendothelioma. en definición Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)

Expanded Value Set

Outbound Relationships	Type	Target	Active	Characteristic	Refinability	Group	Values
síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)	es un[a]	malformación de vasos linfáticos	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)	es un[a]	ganglio linfático y vasos linfáticos - hallazgo	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)	es un[a]	Congenital thrombocytopenia (disorder)	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)	interpreta	función hemostática	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	2
síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)	tiene interpretación	anormal	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	2
síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)	interpreta	Platelet count	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	3
síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)	tiene interpretación	por debajo del rango de referencia	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	3
síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)	ocurrencia	congénito	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	1
síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)	sitio del hallazgo	estructura de vaso linfático	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	1
síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)	morfología asociada	Congenital lymphatic malformation (morphologic abnormality)	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	1
síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)	Pathological process (attribute)	proceso de desarrollo patológico	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	1

Inbound Relationships

Type

Active

Source

Characteristic

Refinability

Group

Reference Sets

conjunto de referencia de anotación de componente con valor de cadena de caracteres (metadato fundacional)

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Id	Description	Lang	Type	Status	Case?	Module
2581841000209113	síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia (trastorno)	es	descripción completa	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
2581851000209110	síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal y trombocitopenia	es	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
2581861000209112	síndrome de angiomatosis cutaneovisceral y trombocitopenia	es	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
4970633011	Multifocal lymphangioendotheliomatosis, thrombocytopenia syndrome	en	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
4970634017	Cutaneovisceral angiomatosis, thrombocytopenia syndrome	en	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
4970635016	MLT - multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia	en	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
4970636015	Multifocal lymphangioendotheliomatosis, thrombocytopenia syndrome (disorder)	en	descripción completa	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
2581871000209118	Es una anomalía poco frecuente del sistema linfático caracterizada por lesiones vasculares multifocales congénitas y progresivas de la piel, del tracto digestivo y, en ocasiones, de otras áreas anatómicas, provocando una coagulopatía trombocitopénica potencialmente mortal. Macroscópicamente, las lesiones se presentan como placas redondas u ovaladas de color marrón rojizo, de unos pocos centímetros de diámetro. Histopatológicamente, consisten en vasos de paredes delgadas, dilatados, con hiperplasia endotelial variable, positivos para marcadores de células endoteliales linfáticas y semejantes al linfangioendotelioma benigno.	es	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
4970637012	A rare lymphatic system anomaly with characteristics of multifocal congenital and progressive vascular lesions of the skin, gastrointestinal tract and occasionally other anatomic sites, causing potentially life-threatening thrombocytopenic coagulopathy. Macroscopically the lesions appear as round to oval red-brown plaques and as large as a few centimeters in diameter. Histopathologically they consist of dilated thin-walled vessels with variable endothelial hyperplasia, positive for lymphatic endothelial cell markers and resembling benign lymphangioendothelioma.	en	definición	Inactive	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
4970638019	A rare lymphatic system anomaly with characteristics of multifocal congenital and progressive vascular lesions of the skin, gastrointestinal tract and occasionally other anatomic sites, causing potentially life-threatening thrombocytopenic coagulopathy. Macroscopically the lesions appear as round to oval red-brown plaques and as large as a few centimetres in diameter. Histopathologically they consist of dilated thin-walled vessels with variable endothelial hyperplasia, positive for lymphatic endothelial cell markers and resembling benign lymphangioendothelioma.	en	definición	Inactive	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5399860015	A rare lymphatic system anomaly characterized by multifocal congenital and progressive vascular lesions of the skin, gastrointestinal tract, and occasionally other anatomic sites, causing potentially life-threatening thrombocytopenic coagulopathy. Macroscopically, the lesions appear as round to oval, red-brown plaques, as large as a few centimeters in diameter. Histopathologically, they consist of dilated, thin-walled vessels with variable endothelial hyperplasia, positive for lymphatic endothelial cell markers, and resembling benign lymphangioendothelioma.	en	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5399861016	A rare lymphatic system anomaly characterised by multifocal congenital and progressive vascular lesions of the skin, gastrointestinal tract, and occasionally other anatomic sites, causing potentially life-threatening thrombocytopenic coagulopathy. Macroscopically, the lesions appear as round to oval, red-brown plaques, as large as a few centimetres in diameter. Histopathologically, they consist of dilated, thin-walled vessels with variable endothelial hyperplasia, positive for lymphatic endothelial cell markers, and resembling benign lymphangioendothelioma.	en	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)