Es un grupo poco frecuente de enfermedades genéticas del ritmo cardíaco caracterizado por una prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma (ECG) basal y por un riesgo elevado de arritmias potencialmente mortales. Las dos manifestaciones cardinales del SQTL son los episodios sincopales, que pueden conducir a parada cardíaca y a muerte súbita cardíaca, y las alteraciones electrocardiográficas: prolongación del intervalo QT y anomalías de la onda T. La herencia puede ser autosómica dominante o autosómica recesiva y depende de los genes implicados.
A rare group of genetic, cardiac rhythm diseases with characteristics of a prolongation of the QT interval at basal electrocardiography (ECG) and by a high risk of life-threatening arrhythmias. The two cardinal manifestations are syncopal episodes, which may lead to cardiac arrest and sudden cardiac death, and electrocardiographic abnormalities: prolongation of the QT interval and T wave abnormalities. Inheritance may be autosomal dominant or autosomal recessive and depends on the genes involved.