716655008: Aggressive systemic mastocytosis (disorder)

• concepto de SNOMED CT\Clinical finding (finding)\enfermedad\...
• \Disorder of hematopoietic cell proliferation (disorder)\Mast cell neoplasm (disorder)\...
• \Systemic mast cell disease (disorder)\mastocitosis maligna\mastocitosis sistémica agresiva
• \Mast cell malignancy (disorder)\mastocitosis maligna\mastocitosis sistémica agresiva
• \Neoplasm and/or hamartoma (disorder)\Neoplastic disease (disorder)\...
• \Neoplasm of hematopoietic cell type (disorder)\Mast cell neoplasm (disorder)\...
• \Systemic mast cell disease (disorder)\mastocitosis maligna\mastocitosis sistémica agresiva
• \Mast cell malignancy (disorder)\mastocitosis maligna\mastocitosis sistémica agresiva
• \Malignant neoplastic disease (disorder)\Mast cell malignancy (disorder)\mastocitosis maligna\mastocitosis sistémica agresiva
• \enfermedad sistémica (trastorno)\Systemic mast cell disease (disorder)\mastocitosis maligna\mastocitosis sistémica agresiva

Status: current, estado de definición: concepto suficientemente definido. Date: 31-Jul 2021. Module: módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)

Descriptions:

Id	Description	Lang	Type	Status	Case?	Module
3128622014	mastocitosis sistémica agresiva	es	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
3128623016	mastocitosis sistémica agresiva (trastorno)	es	descripción completa	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
3307099016	Aggressive systemic mastocytosis (disorder)	en	descripción completa	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3307100012	Aggressive systemic mastocytosis	en	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3134507011	Una forma severa y rara de mastocitosis sistémica que se manifiesta con infiltración considerable de mastocitos en diferentes tejidos. Representa menos de 10% de los casos de mastocitosis sistémica. Esta enfermedad por lo general no se produce en niños. Habitualmente no se observa compromiso cutáneo. Los pacientes se presentan con síntomas severos relacionados con la invasión de mastocitos y la intensa liberación de mediadores, incluyendo síncope, episodios recurrentes de rubor, organomegalia y disfunción orgánica. La complicación más seria es el choque anafiláctico potencialmente fatal. Hay evidencias de una mutación activadora de KIT, por lo general D816V, en los mastocitos de la gran mayoría de los pacientes. El pronóstico es malo, con una mediana de supervivencia de 2 a 4 años.	es	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
3307101011	A severe and rare form of systemic mastocytosis with manifestation of considerable infiltration of mast cells in different tissues. It represents less than 10% of cases of systemic mastocytosis. This disease doesn't usually develop in children. Cutaneous involvement is normally absent. Patients present with severe symptoms related to mast cell invasion and the intense release of mediators including syncope, recurrent flushing, organomegaly and organ dysfunction. The most serious complication is potentially fatal anaphylactic shock.There is evidence of an activating mutation of KIT, usually D816V, in the mast cells of the vast majority of patients. The prognosis is poor with a median survival of 2 to 4 years.	en	definición	Inactive	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5401344010	A rare, aggressive form of advanced systemic mastocytosis (advSM) characterized by massive infiltration of mast cells (MC) in different tissues and presence of extracutaneous organ dysfunction, but without evidence of mast cell leukemia or another hematologic neoplasm.	en	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5401345011	A rare, aggressive form of advanced systemic mastocytosis (advSM) characterised by massive infiltration of mast cells (MC) in different tissues and presence of extracutaneous organ dysfunction, but without evidence of mast cell leukaemia or another haematologic neoplasm.	en	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)

Expanded Value Set

Reference Sets

Latin American Spanish language reference set

conjunto de referencia de anotación de componente con valor de cadena de caracteres (metadato fundacional)

Chile language reference set (foundation metadata concept)

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