723829000: Pulmonary fibrosis, hepatic hyperplasia, bone marrow hypoplasia syndrome (disorder)

Status: current, estado de definición de concepto necesario pero no suficiente (metadato del núcleo). Date: 31-Jul 2017. Module: módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)

Descriptions:

Id Description Lang Type Status Case? Module

323771000209116 síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea es sinónimo (metadato del núcleo) Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
323781000209118 síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea (trastorno) es descripción completa Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
3426308013 Pulmonary fibrosis, hepatic hyperplasia, bone marrow hypoplasia syndrome en sinónimo (metadato del núcleo) Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3426309017 Pulmonary fibrosis, hepatic hyperplasia, bone marrow hypoplasia syndrome (disorder) en descripción completa Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
4361393019 Trimorphic syndrome en sinónimo (metadato del núcleo) Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
323791000209115 Este síndrome, también denominado "síndrome trimórfico" (es decir, tres afecciones hereditarias que afectan al pulmón, hígado y médula ósea), es una enfermedad rara informada en 4 casos hasta la fecha y se manifiesta con fibrosis pulmonar idiopática, hiperplasia hepática nodular regenerativa que da lugar a hipertensión portal y trombocitopenia debida a hipoplasia de la médula ósea. La afección se asocia con una mortalidad de 100%. es definición Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
3426307015 Pulmonary fibrosis - hepatic hyperplasia - bone marrow hypoplasia, also named “trimorphic syndrome” (i.e. three inherited morbidities, pulmonary, hepatic and cytopenia), is a rare disease reported in 4 cases to date, manifesting with idiopathic pulmonary fibrosis, hepatic nodular regenerative hyperplasia leading to portal hypertension and thrombocytopenia due to bone marrow hypoplasia. The condition is associated with 100% mortality. en definición Inactive letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
4361392012 A rare disease with three inherited morbidities; idiopathic pulmonary fibrosis, hepatic nodular regenerative hyperplasia leading to portal hypertension and thrombocytopenia due to bone marrow hypoplasia. The condition is associated with 100% mortality. en definición Inactive letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5403172019 A rare disease, manifesting with idiopathic pulmonary fibrosis, hepatic nodular regenerative hyperplasia leading to portal hypertension and thrombocytopenia due to bone marrow hypoplasia. The condition was associated with 100% mortality. en definición Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)

Expanded Value Set

Outbound Relationships	Type	Target	Active	Characteristic	Refinability	Group	Values
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	es un[a]	trastorno hereditario del tejido conjuntivo	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	es un[a]	Idiopathic pulmonary fibrosis (disorder)	false	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	es un[a]	enfermedad hepática crónica	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	curso clínico	crónico	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	1
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	morfología asociada	Inflammation and consolidation (morphologic abnormality)	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	2
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	sitio del hallazgo	estructura del tejido intersticial del pulmón	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	2
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	es un[a]	consolidación de pulmón	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	es un[a]	trastorno inflamatorio de las vías respiratorias inferiores	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	es un[a]	enfermedad pulmonar intersticial	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	es un[a]	inflamación de órganos (corporales) específicos	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	es un[a]	Chronic lung disease (disorder)	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	es un[a]	Idiopathic disease (disorder)	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	es un[a]	Fibrosis of lung (disorder)	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	es un[a]	trastorno de la médula ósea	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	es un[a]	trastorno hereditario del tubo digestivo	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	es un[a]	hiperplasia regenerativa nodular de hígado	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	morfología asociada	hiperplasia regenerativa nodular	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	3
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	sitio del hallazgo	Liver structure	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	3
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	morfología asociada	Hypoplasia (morphologic abnormality)	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	4
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	sitio del hallazgo	Bone marrow structure	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	4
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	morfología asociada	fibrosis	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	5
síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	sitio del hallazgo	Lung structure	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	5

Inbound Relationships

Characteristic

Refinability

Reference Sets

Latin American Spanish language reference set

conjunto de referencia de anotación de componente con valor de cadena de caracteres (metadato fundacional)

Chile language reference set (foundation metadata concept)

conjunto de referencias atributo-valor de motivo de inactivación de descripciones

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Id	Description	Lang	Type	Status	Case?	Module
323771000209116	síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea	es	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
323781000209118	síndrome de fibrosis pulmonar, hiperplasia hepática e hipoplasia de médula ósea (trastorno)	es	descripción completa	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
3426308013	Pulmonary fibrosis, hepatic hyperplasia, bone marrow hypoplasia syndrome	en	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3426309017	Pulmonary fibrosis, hepatic hyperplasia, bone marrow hypoplasia syndrome (disorder)	en	descripción completa	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
4361393019	Trimorphic syndrome	en	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
323791000209115	Este síndrome, también denominado "síndrome trimórfico" (es decir, tres afecciones hereditarias que afectan al pulmón, hígado y médula ósea), es una enfermedad rara informada en 4 casos hasta la fecha y se manifiesta con fibrosis pulmonar idiopática, hiperplasia hepática nodular regenerativa que da lugar a hipertensión portal y trombocitopenia debida a hipoplasia de la médula ósea. La afección se asocia con una mortalidad de 100%.	es	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
3426307015	Pulmonary fibrosis - hepatic hyperplasia - bone marrow hypoplasia, also named “trimorphic syndrome” (i.e. three inherited morbidities, pulmonary, hepatic and cytopenia), is a rare disease reported in 4 cases to date, manifesting with idiopathic pulmonary fibrosis, hepatic nodular regenerative hyperplasia leading to portal hypertension and thrombocytopenia due to bone marrow hypoplasia. The condition is associated with 100% mortality.	en	definición	Inactive	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
4361392012	A rare disease with three inherited morbidities; idiopathic pulmonary fibrosis, hepatic nodular regenerative hyperplasia leading to portal hypertension and thrombocytopenia due to bone marrow hypoplasia. The condition is associated with 100% mortality.	en	definición	Inactive	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5403172019	A rare disease, manifesting with idiopathic pulmonary fibrosis, hepatic nodular regenerative hyperplasia leading to portal hypertension and thrombocytopenia due to bone marrow hypoplasia. The condition was associated with 100% mortality.	en	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)