724099000: Acquired monoclonal immunoglobulin light chain-associated Fanconi syndrome (disorder)

concepto de SNOMED CT\Clinical finding (finding)\...

\Viscus structure finding (finding)\órgano abdominal - hallazgo\hallazgo de riñón\nefropatía\...

\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal

\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal

\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of abdomen (disorder)\trastorno de compartimiento retroperitoneal\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of abdomen (disorder)\trastorno de compartimiento retroperitoneal\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of abdomen (disorder)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of abdomen (disorder)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of the genitourinary system (disorder)\trastorno de aparato urinario (trastorno)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of the genitourinary system (disorder)\trastorno de aparato urinario (trastorno)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\Finding of abdomen\órgano abdominal - hallazgo\hallazgo de riñón\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\Finding of abdomen\órgano abdominal - hallazgo\hallazgo de riñón\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\Finding of abdomen\Disorder of abdomen (disorder)\trastorno de compartimiento retroperitoneal\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\Finding of abdomen\Disorder of abdomen (disorder)\trastorno de compartimiento retroperitoneal\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\Finding of abdomen\Disorder of abdomen (disorder)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\Finding of abdomen\Disorder of abdomen (disorder)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\hallazgo del aparato genitourinario\Urinary system finding\hallazgo de riñón\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\hallazgo del aparato genitourinario\Urinary system finding\hallazgo de riñón\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\hallazgo del aparato genitourinario\Urinary system finding\trastorno de aparato urinario (trastorno)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\hallazgo del aparato genitourinario\Urinary system finding\trastorno de aparato urinario (trastorno)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\hallazgo del aparato genitourinario\Disorder of the genitourinary system (disorder)\trastorno de aparato urinario (trastorno)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\hallazgo relacionado con el segmento abdominopélvico del tronco\hallazgo del aparato genitourinario\Disorder of the genitourinary system (disorder)\trastorno de aparato urinario (trastorno)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\Disorder of trunk (disorder)\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of abdomen (disorder)\trastorno de compartimiento retroperitoneal\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\Disorder of trunk (disorder)\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of abdomen (disorder)\trastorno de compartimiento retroperitoneal\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\Disorder of trunk (disorder)\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of abdomen (disorder)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\Disorder of trunk (disorder)\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of abdomen (disorder)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\Disorder of trunk (disorder)\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of the genitourinary system (disorder)\trastorno de aparato urinario (trastorno)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\hallazgo relacionado con la estructura del tronco\Disorder of trunk (disorder)\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of the genitourinary system (disorder)\trastorno de aparato urinario (trastorno)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal

\enfermedad\trastorno de sistema corporal\Disorder of the genitourinary system (disorder)\trastorno de aparato urinario (trastorno)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\enfermedad\trastorno de sistema corporal\Disorder of the genitourinary system (disorder)\trastorno de aparato urinario (trastorno)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\enfermedad\Disorder of trunk (disorder)\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of abdomen (disorder)\trastorno de compartimiento retroperitoneal\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\enfermedad\Disorder of trunk (disorder)\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of abdomen (disorder)\trastorno de compartimiento retroperitoneal\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\enfermedad\Disorder of trunk (disorder)\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of abdomen (disorder)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\enfermedad\Disorder of trunk (disorder)\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of abdomen (disorder)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\enfermedad\Disorder of trunk (disorder)\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of the genitourinary system (disorder)\trastorno de aparato urinario (trastorno)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\Disorder of renal parenchyma (disorder)\trastorno tubular renal\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\enfermedad\Disorder of trunk (disorder)\trastorno del segmento abdominopélvico del tronco\Disorder of the genitourinary system (disorder)\trastorno de aparato urinario (trastorno)\Disorder of kidney and/or ureter (disorder)\nefropatía\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\enfermedad\enfermedad metabólica\trastorno del transporte metabólico\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\enfermedad\enfermedad metabólica\nefropatía metabólica\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal
\enfermedad\enfermedad metabólica\Disorder of acid-base balance\Acidosis (disorder)\Metabolic acidosis (disorder)\acidosis metabólica, brecha aniónica normal\Renal tubular acidosis\Proximal renal tubular acidosis\síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal

Status: current, estado de definición de concepto necesario pero no suficiente (metadato del núcleo). Date: 31-Jul 2017. Module: módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)

Descriptions:

Id Description Lang Type Status Case? Module

142771000209115 síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal es sinónimo (metadato del núcleo) Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
142781000209117 síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal (trastorno) es descripción completa Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
3430716018 Acquired monoclonal immunoglobulin light chain-associated Fanconi syndrome (disorder) en descripción completa Active uso de mayúsculas y minúsculas irrelevante solamente para el primer carácter (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3430717010 Acquired monoclonal immunoglobulin light chain-associated Fanconi syndrome en sinónimo (metadato del núcleo) Active uso de mayúsculas y minúsculas irrelevante solamente para el primer carácter (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3430718017 Acquired Fanconi syndrome secondary to monoclonal gammopathy en sinónimo (metadato del núcleo) Active uso de mayúsculas y minúsculas irrelevante solamente para el primer carácter (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
142791000209119 En adultos mayores de 50 años, el síndrome de Fanconi frecuentemente está relacionado con la secreción urinaria de una inmunoglobulina (Ig) monoclonal de cadena liviana (CL), casi siempre del isotipo kappa. Se desconoce la prevalencia pero hasta la fecha se describieron alrededor de 100 casos. Se inicia en la vida adulta y las manifestaciones más frecuentes son dolor óseo relacionado con osteomalacia secundaria a hipofosfatemia e insuficiencia renal crónica progresiva. Estas manifestaciones pueden preceder en varios años al diagnóstico de un trastorno lentamente progresivo de las células plasmáticas. En la mayoría de los casos, la cadena liviana kappa monoclonal se limita al subgrupo V kappa-1 y presenta mutaciones no polares o hidrofóbicas en el dominio variable, que inducen resistencia a la protélisis de catepsina en las células tubulares proximales y promueven la cristalización del dominio variable en el compartimiento endolisosómico. es definición Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
3430719013 In adults over 50 years of age, Fanconi syndrome is frequently related to the urinary secretion of a monoclonal immunoglobulin (Ig) light chain (LC), almost always of the kappa isotype. Prevalence is unknown but around 100 cases have been described in the literature so far. Onset occurs during adulthood: bone pain related to osteomalacia secondary to hypophosphatemia and progressive chronic renal failure are the usual manifestations. These manifestations may precede the diagnosis of a slowly progressive plasma cell disorder by several years. In most cases, the monoclonal kappa light chain is restricted to the V kappa-1 subgroup and bears non-polar or hydrophobic mutations in the variable domain, which induce resistance to cathepsin proteolysis in the proximal tubular cells and promote crystallization of the variable domain within the endolysosomal compartment. en definición Inactive letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3430720019 In adults over 50 years of age, Fanconi syndrome is frequently related to the urinary secretion of a monoclonal immunoglobulin (Ig) light chain (LC), almost always of the kappa isotype. Prevalence is unknown but around 100 cases have been described in the literature so far. Onset occurs during adulthood: bone pain related to osteomalacia secondary to hypophosphataemia and progressive chronic renal failure are the usual manifestations. These manifestations may precede the diagnosis of a slowly progressive plasma cell disorder by several years. In most cases, the monoclonal kappa light chain is restricted to the V kappa-1 subgroup and bears non-polar or hydrophobic mutations in the variable domain, which induce resistance to cathepsin proteolysis in the proximal tubular cells and promote crystallisation of the variable domain within the endolysosomal compartment. en definición Inactive letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5403234018 A rare monoclonal gammopathy characterized by renal proximal tubule dysfunction secondary to monoclonal kappa light chain deposits in proximal tubular cells. Clinical presentation is with variable chronic kidney disease, low molecular weight proteinuria, aminoaciduria, hyperphosphaturia, uricosuria, bicarbonaturia, and non-diabetic glycosuria. Renal phosphate and urate wasting may cause hypophosphatemia and hypouricemia. en definición Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5403235017 A rare monoclonal gammopathy characterised by renal proximal tubule dysfunction secondary to monoclonal kappa light chain deposits in proximal tubular cells. Clinical presentation is with variable chronic kidney disease, low molecular weight proteinuria, aminoaciduria, hyperphosphaturia, uricosuria, bicarbonaturia, and non-diabetic glycosuria. Renal phosphate and urate wasting may cause hypophosphataemia and hypouricaemia. en definición Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)

Expanded Value Set

Outbound Relationships	Type	Target	Active	Characteristic	Refinability	Group	Values
síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal	es un[a]	síndrome de Fanconi adquirido	false	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal	sitio del hallazgo	estructura del riñón	false	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal	ocurrencia	Middle age (qualifier value)	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	1
síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal	sitio del hallazgo	Proximal convoluted renal tubule structure	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	1
síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal	es un[a]	Proximal renal tubular acidosis	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal	es un[a]	trastorno tubular renal	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)

Inbound Relationships

Type

Active

Source

Characteristic

Refinability

Group

Reference Sets

conjunto de referencia de anotación de componente con valor de cadena de caracteres (metadato fundacional)

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Id	Description	Lang	Type	Status	Case?	Module
142771000209115	síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal	es	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
142781000209117	síndrome de Fanconi adquirido asociado con inmunoglobulina de cadena liviana monoclonal (trastorno)	es	descripción completa	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
3430716018	Acquired monoclonal immunoglobulin light chain-associated Fanconi syndrome (disorder)	en	descripción completa	Active	uso de mayúsculas y minúsculas irrelevante solamente para el primer carácter (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3430717010	Acquired monoclonal immunoglobulin light chain-associated Fanconi syndrome	en	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas irrelevante solamente para el primer carácter (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3430718017	Acquired Fanconi syndrome secondary to monoclonal gammopathy	en	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas irrelevante solamente para el primer carácter (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
142791000209119	En adultos mayores de 50 años, el síndrome de Fanconi frecuentemente está relacionado con la secreción urinaria de una inmunoglobulina (Ig) monoclonal de cadena liviana (CL), casi siempre del isotipo kappa. Se desconoce la prevalencia pero hasta la fecha se describieron alrededor de 100 casos. Se inicia en la vida adulta y las manifestaciones más frecuentes son dolor óseo relacionado con osteomalacia secundaria a hipofosfatemia e insuficiencia renal crónica progresiva. Estas manifestaciones pueden preceder en varios años al diagnóstico de un trastorno lentamente progresivo de las células plasmáticas. En la mayoría de los casos, la cadena liviana kappa monoclonal se limita al subgrupo V kappa-1 y presenta mutaciones no polares o hidrofóbicas en el dominio variable, que inducen resistencia a la protélisis de catepsina en las células tubulares proximales y promueven la cristalización del dominio variable en el compartimiento endolisosómico.	es	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
3430719013	In adults over 50 years of age, Fanconi syndrome is frequently related to the urinary secretion of a monoclonal immunoglobulin (Ig) light chain (LC), almost always of the kappa isotype. Prevalence is unknown but around 100 cases have been described in the literature so far. Onset occurs during adulthood: bone pain related to osteomalacia secondary to hypophosphatemia and progressive chronic renal failure are the usual manifestations. These manifestations may precede the diagnosis of a slowly progressive plasma cell disorder by several years. In most cases, the monoclonal kappa light chain is restricted to the V kappa-1 subgroup and bears non-polar or hydrophobic mutations in the variable domain, which induce resistance to cathepsin proteolysis in the proximal tubular cells and promote crystallization of the variable domain within the endolysosomal compartment.	en	definición	Inactive	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3430720019	In adults over 50 years of age, Fanconi syndrome is frequently related to the urinary secretion of a monoclonal immunoglobulin (Ig) light chain (LC), almost always of the kappa isotype. Prevalence is unknown but around 100 cases have been described in the literature so far. Onset occurs during adulthood: bone pain related to osteomalacia secondary to hypophosphataemia and progressive chronic renal failure are the usual manifestations. These manifestations may precede the diagnosis of a slowly progressive plasma cell disorder by several years. In most cases, the monoclonal kappa light chain is restricted to the V kappa-1 subgroup and bears non-polar or hydrophobic mutations in the variable domain, which induce resistance to cathepsin proteolysis in the proximal tubular cells and promote crystallisation of the variable domain within the endolysosomal compartment.	en	definición	Inactive	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5403234018	A rare monoclonal gammopathy characterized by renal proximal tubule dysfunction secondary to monoclonal kappa light chain deposits in proximal tubular cells. Clinical presentation is with variable chronic kidney disease, low molecular weight proteinuria, aminoaciduria, hyperphosphaturia, uricosuria, bicarbonaturia, and non-diabetic glycosuria. Renal phosphate and urate wasting may cause hypophosphatemia and hypouricemia.	en	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5403235017	A rare monoclonal gammopathy characterised by renal proximal tubule dysfunction secondary to monoclonal kappa light chain deposits in proximal tubular cells. Clinical presentation is with variable chronic kidney disease, low molecular weight proteinuria, aminoaciduria, hyperphosphaturia, uricosuria, bicarbonaturia, and non-diabetic glycosuria. Renal phosphate and urate wasting may cause hypophosphataemia and hypouricaemia.	en	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)