784353002: Pulmonary valve agenesis, intact ventricular septum, persistent ductus arteriosus syndrome (disorder)

Status: current, estado de definición de concepto necesario pero no suficiente (metadato del núcleo). Date: 31-Jul 2019. Module: módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)

Descriptions:

Id Description Lang Type Status Case? Module

1552501000209114 síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente (trastorno) es descripción completa Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
1552511000209112 síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente es sinónimo (metadato del núcleo) Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
3763747013 Pulmonary valve agenesis, intact ventricular septum, persistent ductus arteriosus syndrome (disorder) en descripción completa Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3763748015 Pulmonary valve agenesis, intact ventricular septum, persistent ductus arteriosus syndrome en sinónimo (metadato del núcleo) Active uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3763749011 APV (agenesis pulmonary valve) PDA (patent ductus arteriosus) non-Fallot type en sinónimo (metadato del núcleo) Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
1576221000209116 Una malformación cardíaca congénita no sindrómica rara, potencialmente fatal, conotroncal, caracterizada por valvas ausentes o severamente subdesarrolladas de la válvula pulmonar (con un anillo restrictivo de tejido engrosado en el lugar del anillo de la válvula pulmonar) asociadas con un tabique interventricular intacto y un conducto arterioso permeable, que se manifiesta con insuficiencia respiratoria acentuada. Otras características incluyen dilatación de la arteria pulmonar principal (con dilatación de las ramas o sin ella), flujo de ida y vuelta en el lugar de la valva pulmonar displásico y gradiente de presión sistólica a través de una válvula pulmonar estrecha. Pueden estar presentes atresia tricuspídea y anomalías extracardíacas variables (por ejemplo, hernia diafragmática o fisura de labio/paladar). es definición Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) Latin American Spanish extension module
3763750011 A rare life-threatening congenital non-syndromic conotruncal heart malformation with characteristics of absent or severely undeveloped pulmonary valve leaflets (with a restrictive ring of thickened tissue at the place of the pulmonary valve annulus) associated with an intact ventricular septum and a patent ductus arteriosus, manifesting with marked respiratory insufficiency. Additional features include dilated main pulmonary artery (with or without dilatation of pulmonary artery branches), to-and-fro flow at site of the dysplastic pulmonary valve and systolic pressure gradient across narrowed pulmonary valve. Tricuspid atresia and variable extra-cardiac anomalies (for example diaphragmatic hernia or cleft lip/palate) may be present. en definición Inactive letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5408692010 A rare, life-threatening, congenital, non-syndromic, conotruncal heart malformation disease characterized by absent or severely undeveloped pulmonary valve leaflets (with a restrictive ring of thickened tissue at the place of the pulmonary valve annulus), associated with an intact ventricular septum and a patent ductus arteriosus, manifesting with marked respiratory insufficiency. Additional features include dilated main pulmonary artery (with or without dilatation of pulmonary artery branches), to-and-fro flow at site of the dysplastic pulmonary valve, and systolic pressure gradient across narrowed pulmonary valve. Tricuspid atresia and variable extra-cardiac anomalies (e.g. diaphragmatic hernia or cleft lip/palate), may be present. en definición Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5408693017 A rare, life-threatening, congenital, non-syndromic, conotruncal heart malformation disease characterised by absent or severely undeveloped pulmonary valve leaflets (with a restrictive ring of thickened tissue at the place of the pulmonary valve annulus), associated with an intact ventricular septum and a patent ductus arteriosus, manifesting with marked respiratory insufficiency. Additional features include dilated main pulmonary artery (with or without dilatation of pulmonary artery branches), to-and-fro flow at site of the dysplastic pulmonary valve, and systolic pressure gradient across narrowed pulmonary valve. Tricuspid atresia and variable extra-cardiac anomalies (e.g. diaphragmatic hernia or cleft lip/palate), may be present. en definición Active letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo) módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)

Expanded Value Set

Outbound Relationships	Type	Target	Active	Characteristic	Refinability	Group	Values
síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente (trastorno)	Pathological process (attribute)	proceso de desarrollo patológico	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	2
síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente (trastorno)	es un[a]	conducto arterioso persistente	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente (trastorno)	es un[a]	anomalía congénita de válvula pulmonar	false	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)
síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente (trastorno)	ocurrencia	congénito	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	1
síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente (trastorno)	Pathological process (attribute)	proceso de desarrollo patológico	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	1
síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente (trastorno)	ocurrencia	congénito	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	2
síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente (trastorno)	morfología asociada	Persistent embryonic structure	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	1
síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente (trastorno)	sitio del hallazgo	estructura de válvula pulmonar	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	2
síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente (trastorno)	sitio del hallazgo	estructura de conducto arterioso	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	1
síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente (trastorno)	morfología asociada	agenesia	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)	2
síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente (trastorno)	es un[a]	Congenital absence of pulmonary valve	true	relación inferida	restricción existencial (metadato del núcleo)

Inbound Relationships

Characteristic

Refinability

Reference Sets

Latin American Spanish language reference set

conjunto de referencia de anotación de componente con valor de cadena de caracteres (metadato fundacional)

Chile language reference set (foundation metadata concept)

conjunto de referencias atributo-valor de motivo de inactivación de descripciones

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Id	Description	Lang	Type	Status	Case?	Module
1552501000209114	síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente (trastorno)	es	descripción completa	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
1552511000209112	síndrome de agenesia de válvula pulmonar, tabique interventricular intacto y conducto arterioso persistente	es	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
3763747013	Pulmonary valve agenesis, intact ventricular septum, persistent ductus arteriosus syndrome (disorder)	en	descripción completa	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3763748015	Pulmonary valve agenesis, intact ventricular septum, persistent ductus arteriosus syndrome	en	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	uso de mayúsculas y minúsculas sin relevancia para la totalidad del término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
3763749011	APV (agenesis pulmonary valve) PDA (patent ductus arteriosus) non-Fallot type	en	sinónimo (metadato del núcleo)	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
1576221000209116	Una malformación cardíaca congénita no sindrómica rara, potencialmente fatal, conotroncal, caracterizada por valvas ausentes o severamente subdesarrolladas de la válvula pulmonar (con un anillo restrictivo de tejido engrosado en el lugar del anillo de la válvula pulmonar) asociadas con un tabique interventricular intacto y un conducto arterioso permeable, que se manifiesta con insuficiencia respiratoria acentuada. Otras características incluyen dilatación de la arteria pulmonar principal (con dilatación de las ramas o sin ella), flujo de ida y vuelta en el lugar de la valva pulmonar displásico y gradiente de presión sistólica a través de una válvula pulmonar estrecha. Pueden estar presentes atresia tricuspídea y anomalías extracardíacas variables (por ejemplo, hernia diafragmática o fisura de labio/paladar).	es	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	Latin American Spanish extension module
3763750011	A rare life-threatening congenital non-syndromic conotruncal heart malformation with characteristics of absent or severely undeveloped pulmonary valve leaflets (with a restrictive ring of thickened tissue at the place of the pulmonary valve annulus) associated with an intact ventricular septum and a patent ductus arteriosus, manifesting with marked respiratory insufficiency. Additional features include dilated main pulmonary artery (with or without dilatation of pulmonary artery branches), to-and-fro flow at site of the dysplastic pulmonary valve and systolic pressure gradient across narrowed pulmonary valve. Tricuspid atresia and variable extra-cardiac anomalies (for example diaphragmatic hernia or cleft lip/palate) may be present.	en	definición	Inactive	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5408692010	A rare, life-threatening, congenital, non-syndromic, conotruncal heart malformation disease characterized by absent or severely undeveloped pulmonary valve leaflets (with a restrictive ring of thickened tissue at the place of the pulmonary valve annulus), associated with an intact ventricular septum and a patent ductus arteriosus, manifesting with marked respiratory insufficiency. Additional features include dilated main pulmonary artery (with or without dilatation of pulmonary artery branches), to-and-fro flow at site of the dysplastic pulmonary valve, and systolic pressure gradient across narrowed pulmonary valve. Tricuspid atresia and variable extra-cardiac anomalies (e.g. diaphragmatic hernia or cleft lip/palate), may be present.	en	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)
5408693017	A rare, life-threatening, congenital, non-syndromic, conotruncal heart malformation disease characterised by absent or severely undeveloped pulmonary valve leaflets (with a restrictive ring of thickened tissue at the place of the pulmonary valve annulus), associated with an intact ventricular septum and a patent ductus arteriosus, manifesting with marked respiratory insufficiency. Additional features include dilated main pulmonary artery (with or without dilatation of pulmonary artery branches), to-and-fro flow at site of the dysplastic pulmonary valve, and systolic pressure gradient across narrowed pulmonary valve. Tricuspid atresia and variable extra-cardiac anomalies (e.g. diaphragmatic hernia or cleft lip/palate), may be present.	en	definición	Active	letras mayúsculas y minúsculas relevantes en todo el término (metadato del núcleo)	módulo identificador del núcleo de la terminología de SNOMED CT (metadato del núcleo)